Coagulazione




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La Coagulazione è indispensabile per assicurare l'emostasi, il processo che interviene per arrestare il sanguinamento quando avviene una lesione della parete vasale e il tappo piastrinico non è sufficiente per bloccare il flusso sanguigno. In questo processo intervengono inizialmente le piastrine e poi la fibrina, prodotta dal fibrinogeno alla fine della cascata coagulativa.
Per un emostasi efficiente sono indispensabili tre processi che, agendo in associazione tra loro, portano alla rapida riparazione della ferita e impediscono l'ulteriore fuoriuscita di sangue dal tessuto danneggiato. La lesione di un vaso sanguigno provoca l'interruzione dello strato delle cellule endoteliali, le cellule più interne del vaso, che, oltre a provocare una vasocostrizione, liberano nel sangue il fattore tessutale e sostanze che facilitano l'adesione delle piastrine alla zona danneggiata. Questo primo tappo emostatico determina l'arresto dell'emorragia. Il fattore tessutale attiva a sua volta il fattore VII, che attiva il fattore X con attivazione della cascata coagulativa che porta alla trasformazione del fibrinogeno in fibrina per opera della protrombina.
La fibrina si stabilizza e consolida il coagulo formatosi nella zona lesionata.

I tre processi coagulativi sono:

La parete dei vasi sanguigni
Le piastrine
I fattori della coagulazione, principalmente il fattore VII, VIII, IX, il fibrinogeno che possiedono la caratteristica di agire in successione (cascata coagulativa)

Le malattie della coagulazione possono essere dovute ad:

Alterazioni congenite o acquisite della parete vascolare

Piastrinopenie (Numero di piastrine basso) o piastrinopatie (anomalie delle piastrine)

Deficit congeniti o acquisiti di uno o più fattori della coagulazione (emofilia, malattia di Von Willebrand)

Eccessiva attività del meccanismo della fibrinolisi

Trombosi

Aumento notevole e persistente delle piastrine

Deficit del meccanismo fibrinolitico

 

inr lac emofilia



La terapia delle malattie coagulative è intuitivamente molto varia a seconda se vi è un deficit della coagulazione o se al contrario esiste una tendenza alla ipercoagulabilità.
Nel caso di disturbi emorragici la terapia ha lo scopo di sostituire il fattore plasmatico mancante o difettoso. Esistono farmaci che includono il fattore VIII ricombinante, il fattore VIII plasma-derivato e il fattore VIII plasma-derivato contente il fattore di von Willebrand, il fattore IX purificato con anticorpo monoclonale, il fattore XIII, il fibrinogeno e il fattore X. Nel caso dell'ipercoagulabilità con formazione di trombi che possono causare la perdita di un arto, ictus o addirittura il decesso si prescrive un farmaco anticoagulante, cioè un farmaco che impedisca la formazione di trombi: uno dei più utilizzati è il Coumadin (warfarin sodico).



fattore V leiden




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